一言不合就流血
年9月底,年仅11个月的航航(化名)不小心撞到眼睛,小孩子哪有不磕磕碰碰,家长一开始也没放在心上,但没想到眼睛越来越来越肿,于是来到市妇儿医疗中心急诊就诊。经查问病史,急诊医生了解到患儿有个血友病的哥哥,便立即联系了血液科会诊,高度怀疑是血友病。
这种疾病曾在十九世纪的欧洲皇室中流行,磕碰引起的流血不止导致多名皇室后裔丧命,使整个欧洲皇室都笼罩在死亡的阴影之中。血友病患者,又被称为“玻璃人”,特点就是身体内缺少止血成分,磕碰一下就可能导致伤口血流不止,有的甚至出现关节腔、内脏器官和颅内出血。
给“玻璃人”动手术
急诊科给航航完善检查后,开始全身输注人凝血因子VIII和新鲜冰冻血浆,但是航航的病情还在加重,等眼科项道满主任看到时,航航的左眼眼睑已经肿到鸡蛋那么大,眼眶内组织严重脱出,完全不能看到眼球,而且还在不停渗血,让人不忍直视。在看了眼眶MRI图像后,项主任立即决定,给航航动手术!此时,眼眶内的血肿已经严重压迫眼球变形,长期压迫还可能导致眼眶挤压综合征,最终失明,所以要尽最大努力保住航航的视力!
患儿术前眼眶MRI图像
当血友病遇到有创手术操作,无异于雪上加霜!所以在术前、术中及术后,都需要给患儿注射凝血因子;而一旦患儿体内的凝血因子没控制好,术中、术后出血风险非常高,将造成生命危险,主刀医生的心理压力可想而知。与此同时,血友病专科何丽雅主任为航航制定了围手术期血友病应急治疗方案。整个手术过程很顺利,从航航的眶内血肿腔里抽出来4ml血液。但除了术后再出血,长期血肿导致的皮肤屏障受损加大了感染几率,失血过多可能导致的贫血,都是航航接下来要面对的严峻考验。
在项主任带领的眼科团队和何主任带领的血友病团队的精心治疗下,航航的病情逐渐稳定,但肿胀和脱垂的组织仍遮挡眼球,遮挡视线。考虑到眶内血肿逐渐机化,全部吸收困难,除了导致外观异常,发育期长期遮挡瞳孔将严重影响患儿视力,因此,项主任决定给航航动第二次手术!
何主任再次制定了围手术期凝血因子使用方案,经过几天的调整,航航终于达到手术条件。10月15日,航航被送进手术室,由项主任主刀,经过1个小时的紧张操作,这一高风险手术终于顺利完成,清除了大量的机化血肿,并复位了脱垂组织。
项道满主任在耐心检查患儿并与家属交代病情
术后,项主任团队密切观察患儿病情变化,调整眼部及全身用药,何主任也时刻