头条2014AAO3例小儿神经眼科
在AAO小儿眼科学专场，美国阿肯色州大学眼科学教授PaulHPhillips和哈医院GenaHeidary博士等介绍了3例小儿神经眼科学疑难病例，并作了详细的病例分析，对临床诊断思路建立具有重要的启示作用。
病例1：急性眼睑下垂（交替出现），不能抬起
一名3岁女孩左眼睑下垂，在9月龄时就被带到眼科医师处就诊，因其出现左右眼交替的睑下垂。曾接受遮盖和戴镜治疗，但睑下垂仍继续出现，随后在2岁时接受了斜视手术，睑下垂症状仍无改善。
在眼科检查时，视力为OD20/20、OS20/40，其立体视无法测量。瞳孔圆形，两侧对称，视近及对光的反应正常。外观检查发现左眼睑下垂，OD睑裂12mm，OS6mm。在第一眼位时，有严重的外斜视和下斜视。其左眼球上转、内收及下转功能严重受限，其余眼球运动功能正常。裂隙灯和眼底检查正常。
病程和转归
经进一步检查，发现该患儿的左眼睑下垂是由其试图向上看时眼睑抽搐所导致。当检查者向上提拉她的左眼上眼睑时，其右眼会出现睑下垂。在光线暗的屋子休息10min后，睑下垂症状改善。乙酰胆碱受体抗体水平升高。患儿开始口服溴化吡啶斯的明，之后睑下垂症状轻度改善，但是外斜视度数依然很高，仍有残余睑下垂，因此随后开始口服皮质类固醇激素，同时接受硫唑嘌呤行免疫抑制治疗。胸部磁共振成像（MRI）检查未显示胸腺异常。联合应用遮盖治疗之后，患儿的弱视症状得到恰当治疗。
最终诊断
患儿最终被确诊为重症肌无力。
诊断要点
①儿童睑下垂的潜在病因可通过询问病史及详细检查查找。
②基于症状及先前影像学检查，一般可诊断。先天性睑下垂还可见于先天性动眼神经麻痹、先天性霍纳综合征、先天性和（或）新生儿重症肌无力。
③~④（此处内容略，具体请见全文）
⑤儿童睑下垂由神经方面的疾病导致时，通常会伴有瞳孔异常，一般是由第3脑神经麻痹或霍纳综合征引起。如果睑下垂侧的瞳孔增大，则应怀疑第3脑神经麻痹。如果睑下垂侧瞳孔较小，则考虑霍纳综合征的诊断。
病例2：看见两个妈妈，共同性斜视30PD
一名既往健康的2岁女孩，因右眼突然出现内斜视而被其家长带至眼科门诊就诊。其家长注意到在1周前，该女孩右眼出现间歇性内斜视，随后出现持续内斜视，在这种情况下，患儿会揉眼并遮盖眼部。既往无病毒感染性疾病、创伤、斜视或睑下垂病史，也无近期疫苗接种史和斜视家族史。患儿无头痛、恶心及共济失调。
视力检查结果示双眼均为20/。睫状肌麻痹性屈光度：球镜（S）+2.5。眼球运动未受限。在视远、视近、向右及向左凝视时，共同斜视30PD。眼外观检查正常，无睑下垂，前节检查正常，扩瞳眼底检查结果正常，无视神经水肿迹象。
病程和转归
依据患儿存在睫状肌麻痹性屈光，拟诊为急性起病的调节性内斜视。随访8周时，内斜视未完全缓解，转为周期性内斜视，视远、视近、向右及向左凝视时，斜视度数14PD。与左眼相比，右眼视力轻微下降，其余检查未出现明显变化。开始对左眼行遮盖治疗。
1个月后，患者家长打电话诉患儿出现步态异常，向左脚偏斜，平衡失调，还出现行走困难。行神经系统检查发现共济失调，但为非局灶性（nonfocal）。随后行紧急影像学检查。脑部MRI及增强成像均正常。在未进行干预的情况下，患儿步态改善。
随访期间患儿内斜视继续加重，最后对其行双侧内直肌切除术，随后症状消失。
最终诊断
急性获得性共同性内斜视，未发现颅内存在相关证据。
诊断要点
①~③（此处内容略，具体请见全文）
病例3：急性视力丧失，右眼出现悬浮物
一名18岁女孩之前健康状态良好，医院就诊前3周时，她患流行性感冒，并同时伴有发热和肌痛，在随后的2周，这些症状缓解。然而，在就诊前1周时，右眼（OD）出现悬浮物，视力下降，但无眼痛。既往史无特殊，目前未服用药物。
在就诊当天，其视力检查结果如下：OD20/，左眼（OS）20/20。眼外观、裂隙灯检查及眼球运动未见异常。瞳孔等大，对光反射灵敏，但OD存在传入性瞳孔反应缺陷。扩瞳眼底检查显示，OD玻璃体中有细胞（vitreouscell）、视盘水肿及黄斑星状渗出。
诊断过程
定义
临床特征
病因
试验性治疗
（此处内容略，具体请见全文）
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